Приобретенная апластическая анемия (ПАА) во всем мире остается редким заболеванием. Однако частота встречаемости ее в разных странах крайне вариабельна. В настоящей статье представлены результаты эпидемиологического исследования ПАА у детей в Российской Федерации. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. Выполнен анализ эпидемиологических данных у пациентов с ПАА в возрасте от 0 до 18 лет, проходивших дистанционную диагностику в лабораториях ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России в период с 1 сентября 2017 г. по 31 декабря 2023 г., в рамках впервые проведенного в нашей стране регистрового исследования. В анализ вошли 582 пациента из 77 регионов Российской Федерации, охват детской популяции составил 97[%]. Средний показатель заболеваемости за 6 лет составил 3,1 случая на 1 млн детского населения в год. Медиана возраста пациентов – 10,2 года (диапазон 1–17,9 года). Большинство случаев ПАА приходилось на возрастные периоды 5–9 и 10–14 лет. В возрасте до 1 года не выявлено ни одного случая заболевания. Мальчиков было больше, чем девочек: 317 (54,5[%]) и 265 (45,5[%]) соответственно. По этиологии у 87[%] пациентов диагностирована идиопатическая ПАА, у 13[%] – гепатит-ассоциированная ПАА. Критерии сверхтяжелой формы ПАА выполнялись у 45,7[%] пациентов, тяжелой – у 38,8[%] и нетяжелой – у 15,5[%]. Сочетание ПАА с клоном пароксизмальной ночной гемоглобинурии диагностировано у 42,3[%] педиатрических пациентов. По показателю заболеваемости ПАА у детей Российская Федерация занимает срединное место между странами Европы и Азии. Основные проанализированные демографические показатели и характеристики заболевания сопоставимы с данными мировой литературы.
Hartung Н.D., Olson T.S., Bessler M. Acquired aplastic anemia in children. Pediatr Clin North Am 2013; 60 (6): 1311–36.
Montane E., Ibanez L., Vidal X., Ballarín E., Puig R., García N., et al. Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study. Haematologica 2008; 93: 518–23.
Young N.S. Aplastic Anemia. N Engl J Med 2018; 379 (17): 1643–56.
Young N.S., Scheinberg P., Calado R.T. Aplastic Anemia. Curr Opin Hematol 2008; 15 (3): 162–8.
Gonzalez-Casas R., Garcia-Buey L., Jones E.A., Gisbert J.P., Moreno-Otero R. Systematic review: hepatitis-associated aplastic anaemia – a syndrome associated with abnormal immunological function. Aliment Pharmacol Ther 2009; 30 (5): 436–43.
Camitta B.M., Rappeport J.M., Parkman R., Nathan D.G. Selection of patients for bone marrow transplantation in severe aplastic anemia. Blood 1975; 45: 355–63.
Jeong Dae Chul, Chung Nack Gyun, Kang Hyoung Jin, Koo Hong Hoe, Kook Hoon, Kim Soon Ki, et al. Epidemiology and clinical long-term outcome of childhood aplastic anemia in Korea for 15 years: retrospective study of the Korean Society of Pediatric Hematology Oncology (KSPHO). Pediatr Hematol Oncol 2011; 33 (3): 172–8.
Young N.S., Kaufman D.W. The epidemiology of acquired aplastic anemia. Haematologica 2008; 93 (4): 489–92.
Кугейко Т.Б., Быданов О.И. Приобретенная апластическая анемия у детей в Республике Беларусь: эпидемиология и этиология. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2018; 17 (1): 29–36. DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36 [.
DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36 [
Кугейко Т.Б., Быданов О.И. Приобретенная апластическая анемия у детей в Республике Беларусь: эпидемиология и этиология. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2018; 17 (1): 29–36. DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36 [.
DOI: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36
Kulagin A., Lisukov I., Ivanova M., Golubovskaya I., Kruchkova I., Bondarenko S., et al. Prognostic value of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clone presence in aplastic anaemia patients treated with combined immunosuppression: results of two-centre prospective study. Br J Haematol 2014; 164 (4): 546–54.
Горонкова О.В., Тузова Е.А., Салимова Т.Ю., Фоминых В.С., Шутова А.Д., Мехиева Э.Х. и соавт. Дифференциальная диагностика приобретенной апластической анемии у детей: анализ данных регистрового исследования. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2024; 103 (3): 8–20. DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-3-8-20.
DOI: 10.24110/0031-403X-2024-103-3-8-20
Горонкова О.В., Павлова А.В., Райкина Е.В. Апластическая анемия у детей: современная концепция дифференциальной диагностики. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2024; 23 (2): 208–20. DOI: 10.24287/1726-1708-2024-23-2-208-220.
DOI: 10.24287/1726-1708-2024-23-2-208-220
Sipol A.A., Babenko E.V., Borisov V.I., Naumova E.V., Boyakova E.V., Yakunin D.I., et al. An inter-laboratory comparison of PNH clone detection by high-sensitivity flow cytometry in a Russian cohort. Hematology 2015; 20 (1): 31–8.
Kojima S. Why is the incidence of aplastic anemia higher in Asia? Expert Rev Hematol 2017; 10 (4): 277–9.
Issaragrisil S., Kaufman D.W., Anderson T., Chansung K., Leaverton P.E., Shapiro S., et al. The epidemiology of aplastic anemia in Thailand. Blood 2006; 107 (4): 1299–307.
Ahmed P., Chaudhry Q.U.N., Satti T.M., Mahmood S.K., Ghafoor T., Shahbaz N., et al. Epidemiology of aplastic anemia: a study of 1324 cases. Hematology 2020; 25 (1): 48–54.
Wire M.B., Li X., Zhang J., Sallas W., Aslanis V., Ouatas T. Modeling and simulation support eltrombopag dosing in pediatric patients with immune thrombocytopenia. Clin Pharmacol Ther 2018; 104: 1199–207.
Rauff B., Idrees M., Shah S.A., Butt S., Butt A.M., Ali L., et al. Hepatitis associated aplastic anemia: a review. Virol J 2011; 8: 87.
Osugi Y., Yagasaki H., Sako M., Kosaka Y., Taga T., Ito T., et al. Japan Childhood Aplastic Anemia Study Group. Antithymocyte globulin and cyclosporine for treatment of 44 children with hepatitis associated aplastic anemia. Haematologica 2007; 92 (12): 1687–90.
Locasciulli A., Bacigalupo A., Bruno B., Montante B., Marsh J., Tichelli A., et al. Hepatitis associated aplastic anemia: Epidemiology and treatment results obtained in Europe. A report of the EBMT aplastic anaemia working party. Br J Haematol 2010; 149: 890–5.
Fu L., Zhang J., Wang R., Yang B., Li H., Chen H., et al. Clinical characteristics of hepatitis-associated aplastic anemia in children. Ann Hematol 2024; 103 (2): 397–404.
Altay D., Yýlmaz E., Özcan A., Karakükçü M., Ünal E., Arslan D. Hepatitis-associated aplastic anemia in pediatric patients: single center experience. Transfus Apher Sci 2020; 59: 102900.
Bharadwaj R., Menon J., Kumar V., Shanmugam N., Munirathnam D. Clinical Profile of Hepatitis Associated Aplastic Anemia (HAAA) in Six Children. Indian Pediatr 2023; 60 (5): 410–1.
Yang W., Zhao X., Peng G., Zhang L., Jing L., Zhou K., et al. Time and residual hematopoiesis are crucial for PNH clones escape in hepatitis-associated aplastic anemia. Ann Hematol 2021; 100 (10): 2435–41.