Злокачественные опухоли печени (ЗОП) представляют собой редкую патологию детского возраста, занимая 1–2[%] в структуре всех злокачественных новообразований у детей. Среди ЗОП доминирует гепатобластома, встречающаяся у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет в 80[%] наблюдений. Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) чаще регистрируется у детей старшего возраста, а у подростков она превалирует над гепатобластомой. В отличие от взрослых у большинства детей этиологические факторы ГЦК не обнаружены. При обсуждении гистологической классификации (5-е издание Всемирной организации здравоохранения) обращено внимание на подтип ГЦК – стеатогепатитный вариант, который, по данным литературных источников, не встречался в детском возрасте. В работе представлено собственное клиническое наблюдение девочки 11 лет, у которой была выявлена злокачественная опухоль правой доли печени. Родители пациентки дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Диагноз установлен на основании проведенного комплексного обследования, включающего визуализирующие методы диагностики, исследование крови на опухолевые маркеры. Альфа-фетопротеин инициально был увеличен до более 8000 нг/мл. После проведенной неоадъювантной полихимиотерапии с положительным терапевтическим эффектом была выполнена операция в объеме резекции V и VI сегментов печени с опухолью. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования выявили стеатогепатитный вариант ГЦК. Подтверждена радикальность выполненной операции (резекция R0). В литературных источниках обсуждается связь стеатогепатитного варианта ГЦК с ожирением, метаболическим синдромом. Рассматриваются варианты развития данного вида ЗОП вне связи с ожирением и неалкогольной жировой болезнью печени. Представленное клиническое наблюдение является первым описанием стеатогепатитного варианта ГЦК у ребенка. Несмотря на уникальность клинического случая, врачам-детским онкологам следует знать, что не только у взрослых, но и у детей может регистрироваться стеатогепатитный вариант ГЦК, который не связан с ожирением и метаболическим синдромом. Стеатогепатитная ГЦК с большей вероятностью является результатом изменений общих генов или метаболических путей внутри опухоли и идеальным подтипом для будущих генетических исследований.
Kelly D., Sharif K., Brown R.M., Morland B. Hepatocellular carcinoma in children. Clin Liver Dis 2015; 19 (2): 433–47. DOI: 10.1016/j.cld.2015.01.010.
DOI: 10.1016/j.cld.2015.01.010
Digiacomo G., Pia Serra R., Turrini E., Tiri A., Cavazzoni A., Alfieri R., Bertolini P. State of the art and perspectives in pediatric hepatocellular carcinoma. Rev Biochem Pharmacol 2023; 207: 115373. DOI: 10.1016/j.bcp.2022.115373.
DOI: 10.1016/j.bcp.2022.115373
Ахаладзе Д.Г., Рабаев Г.С. Гепатоцеллюлярный рак у детей – основные отличия от взрослых пациентов. Анналы хирургической гепатологии 2020; 25 (4): 85–94. DOI: 10.16931/1995-5464.2020485-94.
DOI: 10.16931/1995-5464.2020485-94
Czauderna P., Mackinlay G., Perilongo G., Brown J., Shafford E., Aronson D., et al. Liver Tumors Study Group of the International Society of Pediatric Oncology. Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 2002; 20 (12): 2798–804. DOI: 10.1200/JCO.2002.06.102.
DOI: 10.1200/JCO.2002.06.102
Litten J.B., Tomlinson G.E. Liver tumors in children. Oncologist 2008; 13 (7): 812–20. DOI: 10.1634/theoncologist.2008-0011.
DOI: 10.1634/theoncologist.2008-0011
Aronson D.C., Meyers R.L. Malignant tumors of the liver in children. Semin Pediatr Surg 2016; 25 (5): 265–75. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2016.09.002.
DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2016.09.002
Khanna R., Verma S.K. Pediatric hepatocellular carcinoma. World J Gastroenterol 2018; 24 (35): 3980–99. DOI: 10.3748/wjg.v24.i35.3980.
DOI: 10.3748/wjg.v24.i35.3980
Sergi C.M. Carcinoma of the Liver in Children and Adolescents. In: Liver Cancer [Internet]. Brisbane (AU): Exon Publications; 2021 Apr 6. Chapter 1. DOI: 10.36255/exonpublications.livercancer.2021.ch1.
DOI: 10.36255/exonpublications.livercancer.2021.ch1
WHO Classification of Tumors Editorial Board. Digestive system tumors. 5th ed. Lyon: IARC; 2019.
Непомнящая Е.М., Шапошников А.В., Юрьева Е.А. Гепатоцеллюлярная карцинома – новые положения классификации ВОЗ 2019, 5-е издание. Архив патологии 2020; 82 (6): 36–40 DOI: 10.17116/patol20208206136.
DOI: 10.17116/patol20208206136
WHO Classification of the Digestive System Tumours. 4th ed. Lyon: IARC; 2010.
Chalasani N., Younossi Z., Lavine J.E., Charlton M., Cusi K., Rinella M., et al. The diagnosis and management of nonalcoholic fatty liver disease: Practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2018; 67 (1): 328–57. DOI: 10.1002/hep.29367.
DOI: 10.1002/hep.29367
Ларшина Е.А., Милованова Н.В., Каменец Е.A. Недостаточность альфа-1-антитрипсина: диагностика и лечение (обзор литературы). Медицинская генетика 2021; 20 (1): 12–24. DOI: 10.25557/2073-7998.2021.01.12-24.
DOI: 10.25557/2073-7998.2021.01.12-24
Винокурова Л.Н., Шадрина В.В., Фурман Е.Г., Черемных Л.И., Прозументик В.Р. Тирозинемия IБ типа с поражением печени и почек у 5-летнего ребенка. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2018; 156 (8): 140–5.
Некрасова Т.П., Берестова А.В. Значение биопсии печени в диагностике наследственного гемохроматоза. Архив патологии 2019; 81 (1): 35–9. DOI: 10.17116/patol20198101135.
DOI: 10.17116/patol20198101135
Fujiwara N., Nakagawa H., Enooku K., Kudo Y., Hayata Y., Nakatsuka T., et al. CPT2 downregulation adapts HCC to lipid-rich environment and promotes carcino-genesis via acylcarnitine accumulation in obesity. Gut 2018; 67 (8): 1493–504.
Morgan Olofsona A., Gonzaloa D.H., Changa M., Liua X. Steatohepatitic Variant of Hepatocellular Carcinoma: A Focused Review. Gastroenterol Res 2018; 11 (6): 391–6. DOI: 10.14740/gr1110.
DOI: 10.14740/gr1110
Yeh M.M., Liu Y., Torbenson M. Steatohepatitic variant of hepatocellular carcinoma in the absence of metabolic syndrome or background steatosis: a clinical, pathological, and ge-netic study. Hum Pathol 2015; 46 (11): 1769–75. DOI: 10.1016/j.humpath.2015.07.018.
DOI: 10.1016/j.humpath.2015.07.018