Пигментный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) является редким доброкачественным пролиферативным заболеванием, которое может встречаться в синовиальных оболочках, суставной сумке, сухожилиях, а также поражать кожу и костную ткань. Материалы и методы. В статье представлен редкий клинический случай лечения пациента с формированием ПВУС в субакромиальном пространстве. Пациент обратился с жалобами на боли в плечевом суставе в максимальных точках, наличие визуальной деформации по передней поверхности плечевого сустава, которая появилась за 7 месяцев до обращения. Наличие травм в анамнезе отрицает. После выполнения пункции и подтверждения диагноза инструментальными методами выполнена артроскопическая ревизия плечевого сустава для исключения внутрисуставного характера поражения. Следующим этапом через дельто-пекторальный доступ выполнено удаление новообразования. Материал отправлен на гистологическое исследование с последующим подтверждением диагноза. В послеоперационном периоде рекомендовали иммобилизацию верхней конечности в повязке по типу Гилкрист на 2 недели. Швы сняты через 2 недели после операции. Результаты. Пациент прошел курс реабилитации для восстановления функции верхней конечности. Оценка функционального состояния до и после операции проводилась по шкале ASES. На последнем контрольном осмотре через 2 года после операции у пациента отмечена полная функция плечевого сустава. Оценка по шкале ASES составила 100 баллов. На контрольной МРТ плечевого сустава данных за рецидив не выявлено. Внесуставная локализация ПВУС встречается очень редко и в литературе представлена единичными клиническими случаями. Основным методом лечения является открытое или артроскопическое удаление измененной синовиальной оболочки. Заключение. Удаление измененной синовиальной оболочки позволило получить хороший клинический результат.