Введение. Данные о повышенной восприимчивости больных талассемией к инфекциям вызывают большой интерес к изучению различных аспектов иммунного статуса больных.Цель. Изучить показатели гуморального звена иммунитета и их взаимосвязь с хелаторной терапией у больных талассемией.Материалы и методы. Настоящее исследование проведено в Республиканском специализированном научно-практическом медицинском центре гематологии с 2015 по 2020 г. Материалом исследования явилась периферическая венозная кровь больных талассемией. При определении иммунологического статуса больных β-талассемией нами были исследованы 74 школьника в возрасте 8–12 лет. Статистическая обработка клинического материала была произведена при помощи статистического пакета прикладных программ «STATISTICA 10.0».Результаты и обсуждение. Результаты изучения содержания сывороточных иммуноглобулинов в крови больных детей показали сниженный синтез IgA (р < 0,001). При этом уровень IgМ был достоверно повышен у больных β-талассемией по сравнению с контролем (р < 0,001), что говорит о наличии острого воспаления в организме. Также результаты наших исследований показали, что наблюдается некоторая тенденция к повышению уровня IgG (11,2 ± 0,41 пг/мл в контроле против 16,13 ± 0,58 пг/мл), наблюдалось достоверное повышение синтеза этого иммуноглобулина (р < 0,001), это позволяет утверждать об аутоиммунном процессе. В группе больных β-талассемией детей уровень С-реактивного белка был в 4 раза выше значений контрольной группы (3,8 ± 0,1 нг/мг в контроле против 15,33 ± 0,17 нг/мг, p < 0,001). Уровень лактоферрина у больных детей был снижен в 4,2 раза по сравнению с данными контрольной группы. Наблюдается дисрегуляция факторов белков острой фазы: С-реактивного белка и лактоферрина. Для β-талассемии характерно резкое повышение уровня провоспалительных цитокинов – уровень IL-6 повышен в 2,9 раза, а уровень IL-18 – в 8,7 раза.Выводы. Выявлена взаимосвязь между показателями иммунного статуса и показателями гемосидероза, имеется достоверная разница во всех изученных показателях, применение хелаторной терапии способствует положительной динамике.
Asadov C., Alimirzoeva Z., Hasanova M., Mammadova T., Shirinova A. Clinical News. Application of recombinant erythropoietin in beta-thalassemia intermedia. Georgian Med. 2016;255(6):86–92. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27441542.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27441542
Abraham A., Sindhuvi Е., Korula A., Fouzia N.A., Srivastava A., George B. et al. Donor Lymphocyte Infusion in Patients with Thalassemia Major Who Have Mixed Chimerism Following Allogeneic Stem Cell Transplant. Biol Blood Marrow Transplant. 2016;22:S19eS481. Available at: https://www.astctjournal.org/article/S1083-8791(15)01232-X/pdf.https://www.astctjournal.org/article/S1083-8791(15)01232-X/pdf
Aleem A., Shakoor Z., Alsaleh K., Algahtani F., Iqbal Z., Al-Momen A. Immunological evaluation of β-thalassemia major patients receiving oral iron chelator deferasirox. J Coll Physicians Surg Pak. 2014;24(7):467–471. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25052967.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25052967
Angelucci E., Santini V., Di Tucci A.A., Quaresmini G., Finelli C., Volpe A. et al. Deferasirox for transfusion-dependent patients with myelodysplastic syndromes: safety, efficacy, and beyond (GIMEMA MDS 0306 Trial). Eur J Haematol. 2014;92(6):527–536. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24580147.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24580147
Andreani M., Testi M., Gaziev J., Condello R., Bontadini A., Tazzari P.L. et al. Quantitatively different red cell/nucleated cell chimerism in patients with long-term, persistent hematopoietic mixed chimerism after bone marrow transplantation for thalassemia major or sickle cell disease. Haematologica. 2011;96(1):128–133. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20935000.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20935000
Ansari S., Rashid N., Hanifa A., Siddiqui S., Kaleem B., Naz A. et al. Laboratory diagnosis for thalassemia intermedia: Are we there yet? J Clin Lab Anal. 2019;33(1):e22647. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30221402.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30221402
Asadov C., Alimirzoeva Z., Mammadova T., Aliyeva G., Gafarova S., Mammadov J. β-Thalassemia intermedia: a comprehensive overview and novel approaches. Int J Hematol. 2018;108(1):5–21. Available at: https://www.researchgate.net/publication/322763987.https://www.researchgate.net/publication/322763987
Ahluwalia J., Datta U., Marwaha R.K., Sehgal S. Immune functions in splenectomized thalassaemic children. Indian. J Pediatr. 2000;67:871–876. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11262984.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11262984
Bollig C., Schell L.K., Rucker G., Allert R., Motschall E., Niemeyer C.M. et al. Deferasirox for managing iron overload in people with thalassemia. Cochrane Database Syst Rev. 2017;2017(8). Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28809446.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28809446
Bordbar E., Taghipour M., Zucconi B. Reliability of Different RBC Indices and Formulas in Discriminating between β-Thalassemia Minor and other Microcytic Hypochromic Cases. Mediterr. J Hematol Infect Dis. 2015;7(1):e2015022. Available at: https://www.researchgate.net/publication/348430068.https://www.researchgate.net/publication/348430068
Brancaleoni V., Di Pierro E., Motta I., Cappellini M.D. Laboratory diagnosis of thalassemia. Int J Lab Hematol. 2016;38(Suppl. 1):32–40. Available at: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/ijlh.12527.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/ijlh.12527
Borgna-Pignatti C., Rugolotto S., De Stefano P., Zhao H., Cappellini M.D., Del Vecchio G.C. et al. Survival and complications in patients with thalassemia major treated with transfusion and deferoxamine. Haematologica. 2004;89:1187–1193. Available at: https://www.haematologica.org/article/download/3248/11747.https://www.haematologica.org/article/download/3248/11747
Galanello R., Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:11. Available at: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-5-11.https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-5-11
Cantinieaux B., Hariga C., Ferster A., De Maertelaere E., Toppet M., Fondu P. Neutrophil dysfunction in thalassaemia major: The role of iron overload. Eur J Haematol. 1987;39:28–34. Available at: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0006497121029268.https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0006497121029268
Ghanavat M., Haybar H., Pezeshki S.M.S., Shahjahani M., Jodat H., Elyasi M., Saki N. Cardiomyopathy in Thalassemia: Quick Review from Cellular Aspects to Diagnosis and Current Treatments. Lab Med. 2020;51(2):143–150. Available at: https://academic.oup.com/labmed/article/51/2/143/5542818.https://academic.oup.com/labmed/article/51/2/143/5542818
Consolini R., Calleri A., Legitimo A., Massei F. Immunological evaluation of patients with beta-thalassemia major. Acta Haematol. 2001;105:7–12. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25052967.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25052967
Capellini M., Cohen A., Eleftheriou A., Piga A., Porter J., Taher A. Guidelines for the clinical management of thalassemia (2nd ed.). Nicosia (CY): Thalassaemia International Federation; 2008. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK173968.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK173968
De Dreuzy E., Bhukhai K., Leboulch P., Payen E. Current and future alternative therapies for beta-thalassemia major. Biom J. 2016;39(1):24–38. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27105596.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27105596
Daher A.M., Al-Momen H., Jasim S.K. Deferasirox in thalassemia: a comparative study between an innovator drug and its copy among a sample of Iraqi patients. Ther Adv Drug Saf. 2019;10:2042098619880123. Available at: https://www.researchgate.net/publication/336388499.https://www.researchgate.net/publication/336388499
Dussiot M., Maciel T.T., Fricot A., Chartier C., Negre O., Veiga J. et al. An activin receptor IIA ligand trap corrects ineffective erythropoiesis in beta-thalassemia. Nat Med. 2014;20:398–407. Available at: https://www.nature.com/articles/nm.3468.https://www.nature.com/articles/nm.3468
El-Beshlawy A., El-Ghamrawy M. Recent trends in treatment of thalassemia. Blood Cells Mol Dis. 2019;76:53–58. Available at: https://www.researchgate.net/publication/330860612.https://www.researchgate.net/publication/330860612
Giardine B., Borg J., Viennas E., Pavlidic C.P., Moradkhani K., Joly P. et al. Updates of the Hb Var database of human hemoglobin variants and thalassemia mutations. Nucleic Acids Res. 2014;42(Database issue):D1063–D1069. https://doi.org/10.1093/nar/gkt911..
DOI: 10.1093/nar/gkt911
Haghpanah S., Zarei T., Zahedi Z., Karimi M. Compliance and satisfaction with deferasirox (Exjade®) compared with deferoxamine in patients with transfusion-dependent beta-thalassemia. Hematology. 2014;19(4):187–191. Available at: https://www.researchgate.net/publication/257202367.https://www.researchgate.net/publication/257202367
Huang C.W., Jiang H. Research advances in transplantation for thalassemia major. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2020;22(1):77–81. Available at: https://www.researchgate.net/publication/338675330_Research_advances_in_transplantation_for_thalassemia_major.https://www.researchgate.net/publication/338675330_Research_advances_in_transplantation_for_thalassemia_major
.Jang J.H., Lee J.H., Yoon S.S., Jo D.Y., Kim H.J., Chung J., Lee J.W. Korean guidline for iron chelator therapy in transfusion-indused iron overload. J Korean Med Sci. 2013;28:1563–1572. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3835496.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3835496
Karimi M., Arandi N., Haghpanah S., Ansari S., Azarkeyvan A., Bordbar M., Safaei S. Efficacy of Deferasirox (Exjade®) in Modulation of Iron Overload in Patients with β-Thalassemia Intermedia. Hemoglobin. 2015;39(5):327–329. Available at: https://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.3109/03630269.2015.1057735.https://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.3109/03630269.2015.1057735
Khera R., Singh T., Khuana N., Gupta N., Dubey A.P. HPLC in characterization of hemoglobin profile in thalassemia syndromes and hemoglobin pathies: a clinic hematological correlation. Indian. J Hematol Blood Transfus. 2015;31(1):110–115. Available at: https://www.hindawi.com/journals/isrn/2014/257805.https://www.hindawi.com/journals/isrn/2014/257805
Kontoghiorghe C.N., Kontoghiorghes G.J. Efficacy and safety of iron-chelation therapy with deferoxamine, deferiprone, and deferasirox for the treatment of iron-loaded patients with non-transfusion-dependent thalassemia syndromes. Drug Des Dev Ther. 2016;10:465–481. Available at: https://www.semanticscholar.org.https://www.semanticscholar.org
Langlois S., Ford J.C., Chitayat D.; CCMG prenatal diagnosis committee; SOGC genetics committee. Carrier screening for thalassemia and hemoglobinopathies in Canada. J Obstet Gynaecol Can. 2008;30(10):950–959. Available at: https://www.jogc.com/article/S1701-2163(16)32975-9/fulltext.https://www.jogc.com/article/S1701-2163(16)32975-9/fulltext
Lombardi G., Matera R., Minervini M., Cascavilla N., D’Arcangelo P., Carotenuto M. et al. Serum levels of cytokines and soluble antigens in polytransfused patients with beta thalassemia major: relationship to immune status. Hematologica. 1994;79(5):406–412. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7843626.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7843626
Pattanapanyasat K., Thepthai C., Lamchiagdhase P. et al. Lymphocyte subsets and specific T-cell immune response in thalassemia. Cytometry. 2000;42:11–17. Available at: https://www.researchgate.net/publication/12635205.https://www.researchgate.net/publication/12635205
Risoluti R., Materazzi S., Sorrentino F., Bozzi C., Caprari P. Update on thalassemia diagnosis: New insights and methods. Talanta. 2018;183:216–222. Available at: https://www.researchgate.net/publication/323283581.https://www.researchgate.net/publication/323283581