Введение.Введение. Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является самой частой причиной смерти пациентов с муковисцидозом (95[%]). В связи с этим для пациентов с муковисцидозом (МВ) очень важен мониторинг состояния бронхолегочной системы. Структурные изменения визуализируются по компьютерной томографии органов грудной клетки, а для их оценки применяется балльная шкала Броди. У детей старше 5 лет функциональные показатели легких определяют по спирометрии, бодиплетизмографии, исследованию диффузионной способности легких, а результаты оценивают в процентах от должных ([%]Д) значений. При тесте диффузионной способности легких по монооксиду углерода (СО) с однократным вдохом (single-breath, SB) определяют легочную диффузию (diffusion capacity of the lungs) – DLCO-SB, альвеолярный объем (VA-SB) и их отношение (KCO-SB). При наличии недоступных для перфузии газа зон VA-SB может не отражать истинный VA. Для пациентов с муковисцидозом предложено при расчете KCO использовать VA, определяемый по бодиплетизмографии, или проводить коррекцию DLCO-SB ([%]Д) и KCO-SB ([%]Д) по VA.Цель.Цель. Оценить информативность нескорректированных DLCO-SB и KCO-SB, информативность этих показателей с поправкой на VA, а также KCO с расчетом VA по бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом.Материалы и методы.Материалы и методы. В пульмонологическом отделении ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» обследованы 28 детей с муковисцидозом (8–18 лет), которым проводились тест диффузионной способности легких, спирометрия, бодиплетизмография, лабораторные и антропометрические измерения и компьютерная томография органов грудной клетки.Результаты и обсуждение.Результаты и обсуждение. Выявлено, что у большинства пациентов показатели теста диффузионной способности легких были в пределах нормы, а снижение наблюдалось у детей старше 14 лет на фоне выраженной бронхоэктазии.Выводы.Выводы. Диффузионная способность легких у детей с муковисцидозом является информативным исследованием, однако для этого необходимо проводить корректировку на альвеолярный объем.
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2021. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/[%]D0[%]9A[%]D0[%]A0372.pdf.https://mukoviscidoz.org/doc/[%]D0[%]9A[%]D0[%]A0372.pdf
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2021. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/[%]D0[%]9A[%]D0[%]A0372.pdf.https://mukoviscidoz.org/doc/[%]D0[%]9A[%]D0[%]A0372.pdf
Лукина О.Ф. Особенности исследования функции внешнего дыхания у детей и подростков. Практическая пульмонология. 2017;(4):39–43. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-issledovaniya-funktsii-vneshnego-dyhaniya-u-detey-i-podrostkov.https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-issledovaniya-funktsii-vneshnego-dyhaniya-u-detey-i-podrostkov
Лукина О.Ф. Особенности исследования функции внешнего дыхания у детей и подростков. Практическая пульмонология. 2017;(4):39–43. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-issledovaniya-funktsii-vneshnego-dyhaniya-u-detey-i-podrostkov.https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-issledovaniya-funktsii-vneshnego-dyhaniya-u-detey-i-podrostkov
Савушкина О.И., Неклюдова Г.В., Черняк А.В. Теоретические, методические и клинические аспекты исследования диффузионной способности легких. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2016;(59):119–124. Режим доступа: https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/911.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/911
Савушкина О.И., Неклюдова Г.В., Черняк А.В. Теоретические, методические и клинические аспекты исследования диффузионной способности легких. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2016;(59):119–124. Режим доступа: https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/911.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/911
Айсанов З.Р., Каменева М.Ю., Черняк А.В., Перельман Ю.М., Приходько А.Г., Чушкин М.И. и др. Спирометрия. М.; 2021. 62 с. Режим доступа: https://spulmo.ru/upload/spirometriya_16_12_2021_extEd.pdf?t=1.https://spulmo.ru/upload/spirometriya_16_12_2021_extEd.pdf?t=1
Айсанов З.Р., Каменева М.Ю., Черняк А.В., Перельман Ю.М., Приходько А.Г., Чушкин М.И. и др. Спирометрия. М.; 2021. 62 с. Режим доступа: https://spulmo.ru/upload/spirometriya_16_12_2021_extEd.pdf?t=1.https://spulmo.ru/upload/spirometriya_16_12_2021_extEd.pdf?t=1
Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю., Черняк А.В., Калманова Е.Н. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014;(6):11–24. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/488.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/488
Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю., Черняк А.В., Калманова Е.Н. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014;(6):11–24. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/488.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/488
Vilozni D., Dagan A., Sarouk I., Bar-Aluma B.E., Ashkenazi M., Bezalel Y., Efrati O. Advanced Lung Disease in Patients with Cystic Fibrosis Is Associated with Low Diffusion capacity. Isr Med Assoc J. 2020;22(12):770–774. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33381950/.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33381950/
Vilozni D., Dagan A., Sarouk I., Bar-Aluma B.E., Ashkenazi M., Bezalel Y., Efrati O. Advanced Lung Disease in Patients with Cystic Fibrosis Is Associated with Low Diffusion capacity. Isr Med Assoc J. 2020;22(12):770–774. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33381950/.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33381950/
Espiritu J.D., Ruppel G., Shrestha Y., Kleinhenz M.E. The diffusing capacity in adult cystic fibrosis. Respir Med. 2003;97:606–611. https://doi.org/10.1053/rmed.2003.1487..
DOI: 10.1053/rmed.2003.1487
Chemery L., Fekete K., Guillot S., Roussey M., Desrues B., Dabadie A. et al. Diffusing capacity for carbon monoxide (T(LCO)) and oxygen saturation during exercise in patients with cystic fibrosis. Arch Pediatr. 2004;11(9):1060–1066. https://doi.org/10.1016/j.arcped.2004.04.019..
DOI: 10.1016/j.arcped.2004.04.019
Merkus P.J., Govaere E.S., Hop W.H., Stam H., Tiddens H.A., de Jongste J.C. Preserved diffusion capacity in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2004;37(1):56–60. https://doi.org/10.1002/ppul.10357..
DOI: 10.1002/ppul.10357
Амелина Е.Л., Марченков Я.В., Черняк А.В., Красовский С.А. Количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки у взрослых больных муковисцидозом. Пульмонология. 2009;(1):59–66. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2009-0-1-59-66..
DOI: 10.18093/0869-0189-2009-0-1-59-66
Черняк А.В., Неклюдова Г.В., Красовский С.А., Михайличенко К.Ю., Науменко Ж.К., Поливанов Г.Э. Метод вымывания азота при множественном дыхании и структурные изменения бронхолегочной системы у взрослых больных муковисцидозом. Пульмонология. 2020;(2):193–203. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2020-30-2-193-203..
DOI: 10.18093/0869-0189-2020-30-2-193-203
Keens T.G., Mansell A., Krastins I.R., Levison H., Bryan A.C., Hyland R.H., Zamel N. Evaluation of the single-breath diffusing capacity in asthma and cystic fibrosis. Chest. 1979;76(1):41–44. https://doi.org/10.1378/chest.76.1.41..
DOI: 10.1378/chest.76.1.41
Wheatley C.M., Foxx-Lupo W.T., Cassuto N.A., Wong E.C., Daines C.L., Morgan W.J., Snyder E.M. Impaired lung diffusing capacity for nitric oxide and alveolar-capillary membrane conductance results in oxygen desaturation during exercise in patients with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2011;10(1):45–53. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2010.09.006..
DOI: 10.1016/j.jcf.2010.09.006
Dressel H., Filser L., Fischer R., Marten K., Müller-Lisse U., de la Motte D. et al. Lung diffusing capacity for nitric oxide and carbon monoxide in relation to morphological changes as assessed by computed tomography in patients with cystic fibrosis. BMC Pulm Med. 2009;9:30. https://doi.org/10.1186/1471-2466-9-30..
DOI: 10.1186/1471-2466-9-30
de Jong P.A., Nakano Y., Lequin M.H., Mayo J.R., Woods R., Paré P.D., Tiddens H.A. Progressive damage on high resolution computed tomography despite stable lung function in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2004;23(1):93–97. https://doi.org/10.1183/09031936.03.00006603..
DOI: 10.1183/09031936.03.00006603
Cotes J.E., Chinn D.J., Quanjer P.H., Roca J., Yernault J.C. Standardization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Eur Respir J. 1993;6(16 Suppl.):41–52. https://doi.org/10.1183/09041950.041s1693..
DOI: 10.1183/09041950.041s1693
Harris E.A., Seelye E.R., Whitlock R.M. Revised standards for normal resting dead-space volume and venous admixture in men and women. Clin Sci Mol Med. 1978;55(1):125–128. https://doi.org/10.1042/cs0550125..
DOI: 10.1042/cs0550125
Измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода методом одиночного вдоха: стандарты Американского торакального и Европейского респираторного обществ (часть 2). Пульмонология. 2019;(3):269–291. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-3-269-291..
DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-3-269-291
Johnson D.C. Importance of adjusting carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) and carbon monoxide transfer coefficient (KCO) for alveolar volume. Respir Med. 2000;94(1):28–37. https://doi.org/10.1053/rmed.1999.0740..
DOI: 10.1053/rmed.1999.0740
Kim Y.-J., Hall G.L., Christoph K., Tabbey R., Yu Z., Tepper R.S., Eigen H. Pulmonary diffusing capacity in healthy caucasian children. Pediatr Pulmonol. 2011;47(5):469–475. https://doi.org/10.1002/ppul.21564..
DOI: 10.1002/ppul.21564
Thomas A., Hanel B., Marott J., Buchvald F., Mortensen J., Nielsen K.G. The single-breath diffusing capacity of CO and NO in healthy children of European descent. PLoS ONE. 2014;9(12):e113177. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0113177..
DOI: 10.1371/journal.pone.0113177
Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л. Новые возможности исследования функции внешнего дыхания у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;(4):79–83. Режим доступа: https://www.pedperinatology.ru/jour/article/view/700.https://www.pedperinatology.ru/jour/article/view/700
Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л. Новые возможности исследования функции внешнего дыхания у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;(4):79–83. Режим доступа: https://www.pedperinatology.ru/jour/article/view/700.https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/700
Zapletal A., Samanek M., Paul T. Lung function in children and adolescents. Methods, Reference Values. 1987;22:114–218.