Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВР) — наследственное заболевание, характеризующееся аномальным ангиогенезом и наличием аваскулярных зон (АЗ) на периферии сетчатки. Ведущим методом лечения ранних (1–3) стадий является лазерная коагуляция (ЛК) АЗ и патологических сосудов сетчатки.Цель работы - изучить эффективность ЛК сетчатки у детей с различными стадиями СЭВР.Материал и методы. Шестьдесят пять пациентов (82 глаза) с СЭВР после проведения ЛК сетчатки находились под динамическим наблюдением в течение 6 мес — 10 лет (в среднем — 3 года). Эффективность лазерного лечения оценивалась через 2–3 мес, стабилизацией считали отсутствие прогрессирования заболевания без или на фоне проведения дополнительной ЛК в течение всего периода наблюдения пациента (не менее 12 мес).Результаты. Эффективность однократной ЛК у детей с 1-й стадией СЭВР составила 100 [%], со 2-й— 50–56 [%], с 3-й— 10–50 [%] и с 4-й — 20–33 [%]. Количество случаев со стабилизацией в отдаленном периоде, достигнутой после повторных сеансов ЛК (более 12 мес), снижалось соответственно исходной тяжести клинических проявлений с 75–100 [%] при проведении ЛК в 1-2-й стадии, до 41–60 [%] в 3-й и 17–20 [%] в 4-й.Заключение. Эффективность ЛК АЗ и патологических сосудов сетчатки у детей с СЭВР находится в обратной зависимости от стадии заболевания. Более чем в половине случаев для стабилизации процесса требуются повторные сеансы ЛК. Сохранение сосудистой активности после ЛК или появление новых сосудистых мальформаций является прогностическим признаком дальнейшего прогрессирования СЭВР. Полученные результаты свидетельствуют о необходимости раннего выявления СЭВР и проведения ЛК до развития распространенной отслойки сетчатки, а также регулярного динамического наблюдения пациентов и дальнейшего изучения патогенетических механизмов прогрессирования СЭВР.
Gow J, Oliver GL. Familial exudative vitreoretinopathy. An expanded view. Arch Ophthalmol. 1971; 86 (2): 150–5. doi: 10.1001/archopht.1971.01000010152007.
DOI: 10.1001/archopht.1971.01000010152007
Xiao H, Tong Y, Zhu Y, Min P Familial Exudative Vitreoretinopathy-Related Disease-Causing Genes and Norrin/β-Catenin Signal Pathway: Structure, Function, and Mutation Spectrums. Journal of Ophthalmology. 2019: 5782536. doi:10.1155/2019/5782536.
DOI: 10.1155/2019/5782536
Wang Y, Rattner A, Zhou Y, et al. Norrin/frizzled 4 signaling in retinal vascular development and blood brain barrier plasticity. Cell. 2012; 151 (6): 1332–44. doi: 10.1016/j.cell.2012.10.042.
DOI: 10.1016/j.cell.2012.10.042
Shukla D, Singh J, Sudheer G, et al. Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR). Clinical profile and management. Indian J Ophthalmol. 2003; 51: 323–8.
Pendergast SD, Trese MT. Familial exudative vitreoretinopathy. Results of surgical management. Ophthalmology. 1998; 105: 1015–23. doi: 10.1016/S0161-6420(98)96002-X.
DOI: 10.1016/S0161-6420(98)96002-X
Hubbard GB, Li Al. Analysis of predisposing clinical features for worsening traction after treatment of familial exudative vitreoretinopathy in children. Am J Ophthalmol. 2021 Mar; 223: 430–45. doi: 10.1016/j.ajo.2020.07.013.
DOI: 10.1016/j.ajo.2020.07.013
Margolis R, Couvillion SS, Mavrofrides EC, Hess D, Murray TG. Progression of familial exudative vitreoretinopathy after laser treatment. Arch Ophthalmol. 2004; 122 (11): 1717–9. doi: 10.1001/archopht.122.11.1717.
DOI: 10.1001/archopht.122.11.1717
Катаргина Л.А., Кадышев В.В., Денисова Е.В. и др. Клинические проявления семейной экссудативной витреоретинопатии у детей при нарушении нуклеотидной последовательности гена FZD4. Российский офтальмологический журнал. 2021; 14 (4): 52–9..
DOI: 10.21516/2072-0076-2021-14-4-52-59
Kashani AH, Brown KT, Chang E, et al. Diversity of retinal vascular anomalies in patients with familial exudative vitreoretinopathy. Ophthalmology. 2014; 121 (11): 2220–7. doi: 10.1016/j.ophtha.2014.05.029.
DOI: 10.1016/j.ophtha.2014.05.029
Criswick V, Schepens CL. Familial exudative vitreoretinopathy. Am J Ophthalmol. 1969; 68 (4): 578–94. doi: 10.1016/0002-9394(69)91237-9.
DOI: 10.1016/0002-9394(69)91237-9