Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich (синдром OHVIRA) – сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризу ющийся различными комбинациями удвоения матки и влагалища с формированием замкнутой вагины с одной стороны и дисгенезией ипсилатеральной почки и мочеточника. Причинами ошибок диагностики и лечения являются относительная редкость порока, недостаточная информированность практических врачей о синдроме, отсутствие мультидисциплинарного подхода. Несвоевременная и тактически хаотичная диагностика синдрома Herlyn–Werner–Wunderlich приводит к неверному представлению о клинической ситуации, ошибочному выбору объема лечения и, как следствие, к таким осложнениям, как стриктуры, распространенный спаечный и воспалительный процесс, а также к необратимым изменениям топографии органов малого таза с последующим ухудшением репродуктивного потенциала пациентки. В данной статье представлен обзор литературы по проблеме, рассмотрены клинические случаи диагностики данного порока у пациенток в препубертатном периоде.
Piccinini P.S., Doski J. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet 2015;37(4):192–6.
DOI: 10.1590/SO100-720320150005077.
Afrashtehfar C.D., Piña-García A., Afrashtehfar K.I.. Cir Cir 2014;82(4):460–71.
Tuna T., Estevão-Costa J., Ramalho C., Fragoso A.C. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: report of a prenatally recognised case and review of the literature. Urology 2019;125:205–9.
DOI: 10.1016/j.urology.2018.12.022.
Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998.
Гинекология. Национальное руководство. Под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова и др. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Гэотар-Медиа, 2019.
Purslow C.E. A case of unilateral haematocolpos, hematometra and haematosalpinx. J Obstet Gynaecol Br Emp 1922;29:643.
Wilson J.S. A case of double uterus and vagina with unilateral hematocolpos and hematometra. J Obstet Gynecol Br Emp 1925;32:127–8.
Embrey M.P. A case of uterus didelphys with unilateral gynatresia. Br Med J 1950;1(4657):820–1.
DOI: 10.1136/bmj.1.4657.820.
Kimble R.M., Kimble R.M. The obstructed hemivagina, ipsilateral renal anomaly uterus didelphys triad. Fertil Steril 2010;93(4):e15–6.
DOI: 10.1016/j.fertnstert.2009.08.046.
Herlyn U., Werner H.. Gebur t-shilfe Frauenheilkd 1971;31(4):340–7.
Wunderlich M.. Zentralbl Gynakol 1976;98(9):559–62.
Tridenti G., Armanetti M., Flisi M., Benassi L. Uterus didelphys with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in teenagers: report of three cases. Am J Obstet Gynecol 1988;159(4):882–3.
DOI: 10.1016/s0002-9378(88)80161-3.
Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril 2007;87(4):918–22.
DOI: 10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.
Gazárek F., Kudela M., Zenisek L., Nevrla F.. Zentralbl Gynakol 1979;101(21):1411–5.
Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl) 2015;128(2):222–5.
DOI: 10.4103/0366-6999.149208.
Zhang J., Zhang M., Zhang Y. et al. Proposal of the 3O (obstruction, ureteric orifice, and outcome) subclassification system associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA). J Pediatr Adolesc Gynecol 2020;33(3):307–13.
DOI: 10.1016/j.jpag.2020.01.001.
Shah D.K., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome with a single uterus. Fertil Steril 2011;96(1):e39–41.
DOI: 10.1016/j.fertnstert.2011.05.013.
Zhang H., Ning G., Fu C. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: diverse presentations and diagnosis on MRI. Clin Radiol 2020;75(6):e17–480.e25.
DOI: 10.1016/j.crad.2020.01.016.
Lee J.M. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: a mini-review. Child Kidney Dis 2018;22(1):12–6.
DOI: 10.3339/jkspn.2018.22.1.12.
Acién P. Embryological observations on the female genital tract. Hum Reprod 1992;7(4):437–45.
DOI: 10.1093/oxfordjournals.humrep.a137666.
Santos X.M., Dietrich J.E. Obstructed hemivagina with ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2016;29(1):7–10.
DOI: 10.1016/j.jpag.2014.09.008.
Santos X.M., Dietrich J.E. Obstructed hemivagina with ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2016;29(1):7–10.
DOI: 10.1016/j.jpag.2014.09.008.
Wang S., Lang J.H., Zhu L., Zhou H.M. Duplicated uterus and hemivaginal or hemicervical atresia with ipsilateral renal agenesis: an institutional clinical series of 52 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013;170(2):507–11.
DOI: 10.1016/j.ejogrb.2013.07.015.
Tan Y.G., Laksmi N.K., Yap T.L. et al. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): early diagnosis and management of asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. J Pediatr Surg 2020;55(7):1377–80.
DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006.
Идрисов А.Д., Муслимова С.Ю. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха и его осложнения. В сб.: Тезисы III Научно-практической конференции «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья детей и молодежи». М., 2019. С. 25–26. Доступно по:https://www.mediexpo.ru/fileadmin/user_upload/content/pdf/thesis/ORZD_tez-2019.pdf.
Angotti R., Molinaro F., Bulotta A.L. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome: an “early” onset case report and review of literature. Int J Surg Case Rep 2015;11:59–63.
DOI: 10.1016/j.ijscr.2015.04.027.
Divina F.F., Olivieri C., Cannone R. et al. In-office hysteroscopic treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case series. J Minim Invasive Gynecol 2020;27(7):1640–5.
DOI: 10.1016/j.jmig.2020.04.013.
Oelschlager A.-M.A., Symons J., Shnorhavorian M. et al. Prepubertal vaginal septum resection for obstructed hemivagina ipsilateral renal anomaly. J Pediatr Adolesc Gynecol 2017;30(2):310–1.
DOI: 10.1016/j.jpag.2017.03.091.
Батырова З.К., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х. и др. Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха. Почему важна своевременная диагностика? Акушерство и гинекология 2020;(1):178–83.
DOI: 10.18565/aig.2020.1.178-183.
Ameh E.A., Mshelbwala P.M., Ameh N. Congenital vaginal obstruction in neonates and infants: recognition and management. J Pediatr Adolesc Gynecol 2011;24(2):74–8.
DOI: 10.1016/j.jpag.2010.08.016.
Skinner B., Quint E.H. Obstructive reproductive tract anomalies: a review of surgical management. J Minim Invasive Gynecol 2017;24(6):901–8.
DOI: 10.1016/j.jmig.2017.04.020.