Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. В настоящей статье представлена современная клиническая и функциональная классификация ЛГ, алгоритм диагностического поиска, предполагающий выделение четырех основных этапов. I этап - это подозрение у больного наличия ЛГ на основании клинических симптомов, данных физикального обследования, методов скрининга и случайных находок. На II этапе осуществляется верификация диагноза ЛГ с помощью таких инструментальных методов, как электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, трансторакальная эхокардиография, катетеризации правых отделов сердца с проведением острых фармакологических тестов. На III этапе устанавливается клинический класс ЛГ на основании данных функциональных легочных тестов, анализа газового состава артериальной крови, вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, компьютерной томографии, ангиопульмонографии. На IV этапе оценивается тип ЛГ (лабораторные, функциональные тесты и УЗИ брюшной полости). Лечение больных ЛГ всегда являлось сложной задачей. Традиционная терапия антагонистами кальция, антикоагулянтами, диуретиками, кислородом часто не позволяла эффективно помочь больным, продлить их жизнь и существенно улучшить ее качество. В последние годы ситуация существенно изменилась в связи со значительным увеличением числа рандомизированных контролируемых исследований в этой области. В клиническую практику успешно внедрены препараты для лечения больных ЛАГ -антагонисты рецепторов эндотелина, простаноиды, ингибиторы фосфодиэстеразы.