ОСОБЕННОСТИ ТАКТИКИ ВЕДЕНИЯ И ВЫБОРА СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Статья; ОбзорЕВРАЗ КАРД ЖУР. 2018; № 1: 48–58. DOI:10.38109/2225-1685-2018-1-48-58

Архипова О.А.^[1]

Мартынюк Т. В.^[1]

Чазова И. Е.^[1]

^[1]«Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

ЛАГ, ассоциированная с ВПС, по данным Российского регистра легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), имеет высокую распространённость и занимает второе место после идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по распространенности среди всех форм ЛАГ и первое место среди ассоциированных форм. При развитии ЛАГ пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС) нуждаются в назначении постоянной ЛАГ-специфической терапии. В статье представлен обзор клинических исследований лекарственных препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации в настоящее время в данной когорте больных, включающий антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, мацитентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил), стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (риоцигуат) и аналоги простациклина (илопрост).

ЛАГ

ассоциированная с ВПС

терапия ЛАГ

ассоциированной с ВПС

антагонисты рецептов эндотелина

бозентан

мацитентан

амбризентан

ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

силденафил

стимуляторы растворимой гуанилатциклазы

риоцигуат

аналоги простациклина

илопрост

бозентан

мацитентан

амбризентан

ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа

силденафил

риоцигуат

илопрост

Азота окись

Аномалии врожденные

Аортального клапана болезни

Бозентан

Боли

Больные

Время

Гидролазы фосфодиэфиров

Гипертензия

Илопрост

Кардиология

Клиническое исследование

Кровь

Легочная артериальная гипертензия

Легочный ствол

Москва

Обзор

Плацебо

Прогноз

Растворимая гуанилилциклаза

Растворимость

Регистры

Российская Федерация

Сердце

Силденафила цитрат

Эндотелиновых рецепторов антагонисты

Эндотелины

Эпопростенол

Galiè N., Humbert M.,Vachiery J.L. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015; 46: 903-975.

Клинические рекомендации. Легочная гипертензия 2016 г. http://cr.rosminzdrav.ru/schema.html?id=136#/texthttp://cr.rosminzdrav.ru/schema.html?id=136#/text

Клинические рекомендации. Легочная гипертензия 2016 г. http://cr.rosminzdrav.ru/schema.html?id=136#/texthttp://cr.rosminzdrav.ru/schema.html?id=136#/text/

D’Alto M., Mahadevan V.S. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev. 2012; 21:126, 328-337

Архипова ОА, Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Сравнительная оценка демографических характеристик и функциональной способности пациентов с ЛАГ в Российском регистре и наиболее крупных зарубежных регистрах. В книге: Лёгочная гипертензия, сборник тезисов III Всероссийского конгресса. 2015. С. 35-36

Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54.

Galiè N, Rubin Lj, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008 Jun 21;371(9630):2093-100.

Iglarz M, Binkert C, Morrison K, et al. Pharmacology of macitentan, an orally active tissue-targeting dual endothelin receptor antagonist. J Pharmacol Exp Ther. 2008 Dec;327(3):736-45.

Gatfield J, Mueller Grandjean C, Sasse T, et al. Slow Receptor Dissociation Kinetics Differentiate Macitentan from Other Endothelin Receptor Antagonists in Pulmonary Arterial Smooth Muscle Cells. PLoS ONE 7(10): e47662.

Pulido T, Adzerikho I, Channick RN et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369:809-18

Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Оптимизация специфической терапии легочной артериальной гипертензии: возможности применения антагонистов рецепторов эндотелина. Евразийский кардиологический журнал. 2017;2:20-27

Blok I.M., Riel A, Dijk A, et al. From bosentan to macitentan for pulmonary arterial hypertension and adult congenital heart disease: further improvement? Int J Cardiol 2017; 227:51-52

Herbert S., Gin-Singa W, Howard L. et al. Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Heart Lung Circ. 2017;26(10):1113-1116

https://www1.actelion.com/investors/news-archive?newsId=2072728https://www1.actelion.com/investors/news-archive?newsId=2072728

https://www1.actelion.com/investors/news-archive?newsId=2072728https://www1.actelion.com/investors/newsarchive?newsId=2072728

Zuckerman WA, Leaderer D, Rowan CA, et al. Ambrisentan for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011 May 1;107(9):1381-5.

Galiè N1, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2005 Nov 17;353(20):2148-57.

Lu XL, Xiong CM, Shan GL, et al. Impact of sildenafil therapy on pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Cardiovasc Ther. 2010; 28:350-355

Zhang ZN, Jiang X, Zhang R, et al. Oral sildenafil treatment for Eisenmenger syndrome: a prospective, open-label, multicentre study. Heart. 2011; 97:1876-1881

Rosenkranz S, Ghofrani HA, Beghetti M, et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart. 2015 Nov;101(22):1792-9

D'Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Bosentan-sildenafil association in patients with congenital heart disease-related pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger physiology. Int J Cardiol. 2012; 155:378-382.

Humbert M, Barst RJ, Robbins IM, et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREAThE-2. Eur Respir J. 2004 Sep;24(3):353-

Iversen K, Jensen AS, Jensen TV, et al. Combination therapy with bosentan and sildenafil in Eisenmenger syndrome: a randomized, placebo-controlled, double-blinded trial. Eur Heart J. 2010; 31:1124-1131.

Manes A, Palazzini M, Leci E, Bacchi Reggiani ML, Branzi A, Galie' N. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35: 716-724

Язык текста: Русский

ISSN: 2225-1685