СРАВНИТЕЛЬНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, СОГЛАСНО КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ
Цель.Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), по данным Российского регистра.Материалы и методы.Материалы и методы: в исследовании приняли участие 30 пациентов с синдромом Эйзенменгера, 25 пациентов с ЛАГ-ВПС с преимущественным сбросом крови слева направо и 26 пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС (резидуальной ЛАГ). Все больные внесены в российский регистр (NCT03707561). Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2016 г.).Результаты.Результаты: пациенты 3-х подгрупп ЛАГ-ВПС были сравнимы по возрасту и полу. Период времени от дебюта симптомов до верификации диагноза в 1й и 2й группах ЛАГ-ВПС был достоверным дольше: в среднем, для установления диагноза требовалось 3 года, тогда как у пациентов с резидуальной ЛАГ, в среднем, через 9 месяцев выставляли правильный диагноз (р=0,0006). Пациенты с синдромом Эйзенменгера характеризовались значимо большими значениями срДЛА и ЛСС по данным КПОС (срДЛА (81,0 [72,0;92,0] мм рт. ст. против 52,0 [41,0;75,0]мм рт. ст., p=0,001 и ЛСС 2329,0 [1333,0;2778,0] дин*с*см-5 против 954,5 [591,0;1439,0] дин*с*см-5, р=0,02) по сравнению со 2-й группой ЛАГ-ВПС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом (SрO2) (90,0 [85,0;93,0][%] против 94,5 [92,5;96,0][%] и 96,0 [92,0;98;0][%]) при сравнении с пациентами 2й и 3й групп (р=0,002).Выводы.Выводы: пациенты с ЛАГ-ВПС являются гетерогенной популяцией, разделение которой представлено в клинической классификации, и, следовательно, имеют различное течение заболевания. При сопоставимой Д6МХ и ФК (ВОЗ) пациенты с синдромом Эйзенменгера имеют наиболее высокие значения давления в легочной артерии и ЛСС, а также более низкие значения сатурации артериальной крови кислородом по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с ЛАГ-ВПС со сбросом крови слева направо ЛСС было достоверно меньше, по сравнению с другими группами ЛАГ-ВПС. В группе пациентов с резидуальной ЛАГ была выявлена взаимосвязь Д6МХ и ФК (ВОЗ) с площадью правого предсердия. Полученные данные могут быть полезны при выборе тактики ведения данных пациентов.
Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. Москва, 2018. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.
Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91(1): 24-32. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024.
DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024
Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;(37):67–119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009. 30:2493-2537. doi: 10.1093/eurheartj/ehp297.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehp297
Ramjug S., Hussain N., Hurdman J. et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016. 35(5):610-8. doi: 10.1016/j.healun.2015.12.016..
DOI: 10.1016/j.healun.2015.12.016
Manes A., Palazzini M., Leci E., et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. European Heart Journal, 2014. Volume 35, Issue 11:716–724. doi: 10.1093/eurheartj/eht072..
DOI: 10.1093/eurheartj/eht072
Kozlik-Feldmann R., Hansmann G., Bonnet D., et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016;102:ii42-ii48. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308378.
DOI: 10.1136/heartjnl-2015-308378
Vijarnsorn C., Durongpisitkul K., Chungsomprasong P. et al. Contemporary survival of patients with pulmonary arterial hypertension and congenital systemic to pulmonary shunts. PLoS One. 2018; 13(4): e0195092. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056.
DOI: 10.1016/j.jacc.2007.04.056
Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary flow velocity. J Am Coll Cardiol. 2007;50:634–642. doi: 10.1016/j.jacc.2007.04.056.
DOI: 10.1016/j.jacc.2007.04.056
Kehmeier E.S., Sommer M.H., Galonska A., et al. Diagnostic value of the six-minute walk test (6MWT) in grown-up congenital heart disease (GUCH): Comparison with clinical status and functional exercise capacity. Int J Cardiol. 2016;203:90-7. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074..
DOI: 10.1016/j.ijcard.2015.10.074
Barst R.J., Ivy D.D., Foreman A.J., et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014;113(1):147-55. doi: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032..
DOI: 10.1016/j.amjcard.2013.09.032
Язык текста: Русский
ISSN: 2225-1685