Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) является достаточно редким заболеванием сердечно-сосудистой системы неизвестной этиологии, однако самой частой формой легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии ≥25 мм рт. ст. и легочного сосудистого сопротивления >3 единиц Вуда. Одним из ключевых звеньев патогенеза ИЛГ - нарушение пути простациклина, которое приводит к гипертрофии гладкомышечных и эндотелиальных клеток, фиброзным изменениям, воспалительному ответу и вазоконстрикции, что способствует развитию ремоделирования мелких легочных артерий и артериол. В арсенале российского врача для лечения тяжелой категории пациентов с ЛАГ есть только один препарат, воздействующий на путь простациклина - ингаляционный илопрост. Однако у данного препарата есть ряд ограничений в применении. Селексипаг - это первый селективный агонист IP-рецепторов простациклина для перорального применения, созданный для терапии пациентов с ЛАГ. Эффективность и безопасность селексипага у пациентов с ЛАГ изучалась в клиническом исследовании GRIPHON, самом масштабном из когда-либо проводившихся у пациентов с легочной гипертензией. В статье представлен клинический случай успешного применения селексипага в составе комбинированной терапии у пациента с ИЛГ.
Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия: диагностика и лечение/ Т.В. Мартынюк. – Москва: ООО «Медицинское ин формационное агентство», 2018. с. 304
Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
Валиева З.С., Таран И.Н., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Современный взгляд на место риоцигуата в лечении легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 55-59. https://doi.org/10.26442/terarkh201890455-59.
DOI: 10.26442/terarkh201890455-59
Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Новые горизонты применения антагониста рецепторов эндотелина второго поколения мацитентана у пациентов с легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2018. Т. 90. № 4. С. 72-80. https://doi.org/10.26442/terarkh201890472-80.
DOI: 10.26442/terarkh201890472-80
Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al; for the GRIPHON Investigators. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522-2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184.
DOI: 10.1056/NEJMoa1503184
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Лёгочная гипертензия. М.: Практика, 2015. с 928
Инструкция по медицинскому применению препарата Вентавис. Регистрационное удостоверение ЛСР-005775/10