Цель.Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), которым назначается ЛАГ-специфическая терапия селексипагом.Материалы и методы.Материалы и методы: в исследовании приняли участие 73 пациента с ЛАГ, среди которых 49 пациентов с идиопатической легочной гипертензией и 24 пациента с ассоциированной ЛАГ, наблюдающиеся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2020 г.).Результаты.Результаты: При инициации ЛАГ-специфической терапии селексипагом медиана возраста пациентов составила 43 года, 86,3[%] пациентов были женщины. При анализе этиологии ЛАГ у 49 (67,1[%]) пациентов была выявлена идиопатическая легочная гипертензия, у 24 (32,9[%]) пациентов- ассоциированная ЛАГ.- ассоциированная ЛАГ: у 14 (19,2[%]) – ЛАГ на фоне системного заболевания соединительной ткани, у 6 (8,2[%])– резидуальная ЛАГ после хирургической коррекции врожденного порока сердца, у 4 (5,5[%]) – на фоне ВИЧ-инфекции. Медиана дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) составила 370 (300,0-443,75) м, что соответствует III функциональному классу (ФК) (ВОЗ), медиана одышки по Боргу 5 (3,0-6,0) баллов. При этом 7 (9,6[%]) пациентам Т6МХ не проводился в связи с тяжестью состояния. При катетеризации правых отделов сердца (медиана): среднее давление в легочной артерии 58,5 (48,25-65,0) мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии 7,5 (5,0-10,0) мм рт. ст., сатурация венозной крови 58,5[%] (56,0-66,0), сердечный индекс 2,0 (1,6-2,5) л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление 15,0 (10,3-19,1) единиц Вуда. Таким образом, 1 (1,3[%]) пациент относится к группе низкого риска летальности, 21 (28,8[%]) – группе промежуточного риска и 51 (69,9[%]) пациент – к группе высокого риска согласно евразийским и российским клиническим рекомендациям. С учетом степени риска селексипаг был инициирован в составе схем двойной (50,7[%] пациентов) и тройной (49,3[%] пациентов) комбинированной ЛАГ-специфической терапии.Заключение.Заключение: Пациенты с ЛАГ, которым инициировалась ЛАГспецифическая терапия селексипагом, характеризуются в основном III ФК (ВОЗ), находятся в высоком риске летальности, несмотря на предшествующий прием ЛАГ-специфической терапии. Селексипаг включался в схемы двойной и тройной комбинированной терапии ЛАГ.
Galie N., Humbert M., Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016. 37: 67–119. https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015.
DOI: 10.1183/13993003.01032-2015
Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Диагностика и лечение. Сер. Библиотека ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.— М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018: 304 с. ISBN: 978-5-6040008-0-9
Sitbon, O. Pulmonary arterial hypertension: combination therapy in the modern management era. European respiratory review: an official journal of the European Respiratory Society vol. 19,118 (2010):348-9. https://doi.org/10.1183/09059180.00008310.
DOI: 10.1183/09059180.00008310
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., соавт. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал 2020;1:78- 122. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.
DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfhttps://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf
Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации. https://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdfhttps://scardio.ru/content/Guidelines/2020/Clinic_rekom_LG.pdf
Sitbon O, Channick R, Chin MK, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. The New England journal of medicine vol. 373,26 (2015): 2522-33. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1503184.
DOI: 10.1056/NEJMoa1503184
Sitbon O., Chin K.M., Channick R.N., et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension: Insights from the GRIPHON study. J Heart Lung Transplant 2020; 39:300−309. https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.12.013.
DOI: 10.1016/j.healun.2019.12.013
Kim N., Farber H.W., Highland K., et al. PCV3 Hospitalization Rates and Association with Survival Risk at Baseline in Patients with Pulmonary Artery Hypertension (PAH) Receiving Selexipag in Real-World (RW) Clinical Practice. Value in Health,Volume 23, Supplement 2,2020,Page S486,ISSN 1098-3015. https://doi.org/10.1016/j.jval.2020.08.494.
DOI: 10.1016/j.jval.2020.08.494
Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Апбрави. Регистрационное удостоверение ЛП-005577. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c913a57e-74dd-41a6-a04c-e113c5f53a1c&thttps://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c913a57e-74dd-41a6-a04c-e113c5f53a1c&t
Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Апбрави. Регистрационное удостоверение ЛП-005577. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c913a57e-74dd-41a6-a04c-e113c5f53a1c&thttps://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c913a57e-74dd-41a6-a04c-e113c5f53a1c&t
Galie N., Gaine S., Channick R., et al. Long-Term Survival, Safety and Tolerability with Selexipag in Advances in Therapy 2022; 39:796–810. https://doi.org/10.1007/s12325-021-01898-1.
DOI: 10.1007/s12325-021-01898-1
Kim NH, Hemnes AR, Chakinala MM, et al. Patient and disease characteristics of the first 500 patients with pulmonary arterial hypertension treated with selexipag in real-world settings from SPHERE. J Heart Lung Transplant. 2021 Apr;40(4):279-288. https:// doi.org/10.1016/j.healun.2021.01.006.
DOI: 10.1016/j.healun.2021.01.006
Chin K., Chakinala M., Hemnes A., et al. Real-world data for selexipag in patieants with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: a SPHERE (selexipag: the users drug registry) analysis. CHEST, 2020; 158(4), A2187-A2190. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.08.1875.
DOI: 10.1016/j.chest.2020.08.1875