Размер шрифта
Цветовая схема
Изображения
Форма
Межсимвольный интервал
Межстрочный интервал
стандартные настройки
обычная версия сайта
закрыть
  • Вход
  • Регистрация
  • Помощь
Выбрать БД
Простой поискРасширенный поискИстория поисков
Главная / Результаты поиска
Статья; ОбзорИскать документыПерейти к записи. 2024; № 2: 122–131. DOI:10.38109/2225-1685-2024-2-122-131
Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера
Искать документыПерейти к записи[1,2]
Искать документыПерейти к записи[2]
Аффилированные организации
[1]Искать документыПерейти к записи
[2]Искать документыПерейти к записи
Аннотация
Синдром Эйзенменгера (СЭ) – легочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении «простых» и «сложных» врожденных пороков сердца. Пациенты с СЭ требуют постоянного внимания многопрофильной команды специалистов. Одна из главных задач – не дестабилизировать хрупкую патологическую физиологию, опирающуюся на баланс легочного и периферического сосудистых сопротивлений. Хирургические вмешательства с анестезией, если их нельзя избежать, целесообразно выполнять специализированных центрах. Беременность пациенткам с СЭ противопоказана. Клинические симптомы гипервязкости крови при СЭ встречаются редко. Анахроничной практики венесекций, приводящих к снижению кислородтранспортной функции крови, дефициту железа и повышению риска цереброваскулярных осложнений, следует избегать. Пероральное и внутривенное восполнение дефицита железа улучшает переносимость физической нагрузки и качество жизни. Рутинное назначение антикоагулянтов при СЭ не показано. Устранить кровохарканье в большинстве случаев позволяет эндоваскулярная эмболизация патологических коллатеральных артерий. Использование венозного доступа требует тщательной профилактики эмболий. Терапевтическая тактика при СЭ детально рассмотрена в настоящем обзоре.
Ключевые слова
Искать документыПерейти к записи
Искать документыПерейти к записи
Искать документыПерейти к записи
Литература

Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Z Klin Med. 1897; 32(Suppl):1–28 (In German).

Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J. 1958; 2(5099):755-62. https://doi.org/10.1136/bmj.2.5099.755.
DOI: 10.1136/bmj.2.5099.755

Chaix MA, Gatzoulis MA, Diller GP, Khairy P, Oechslin EN. Eisenmenger Syndrome: A Multisystem Disorder-Do Not Destabilize the Balanced but Fragile Physiology. Can J Cardiol. 2019; 35(12):1664-1674. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.10.002.
DOI: 10.1016/j.cjca.2019.10.002

Diller GP, Lammers AE, Oechslin E. Treatment of adults with Eisenmenger syndrome-state of the art in the 21st century: a short overview. Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11(4):1190-1199. https://doi.org/10.21037/cdt-21-135.
DOI: 10.21037/cdt-21-135

Barradas-Pires A, Constantine A, Dimopoulos K. Preventing disease progression in Eisenmenger syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2021; 19(6):501-518. https://doi.org/10.1080/14779072.2021.1917995.
DOI: 10.1080/14779072.2021.1917995

Arvanitaki A, Gatzoulis MA, Opotowsky AR, Khairy P, Dimopoulos K, Diller GP et al. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022; 79(12):1183-1198. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.01.022.
DOI: 10.1016/j.jacc.2022.01.022

Dimopoulos K, Diller GP (eds). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017: 29-44. https://doi.org/10.1007/978-3-319-46028-4.
DOI: 10.1007/978-3-319-46028-4

Kaemmerer H, Niwa K, Oechslin E, Ewert P, Webb GD, Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger's Syndrome – А Global Perspective. lst ed. Bremen: UNI-MED; 2013.

Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014; 35(11): 691–700. https://doi.org//10.1093/eurheartj/eht437.
DOI: 10.1093/eurheartj/eht437

Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7–19. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19.
DOI: 10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19

Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7–19. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19.
DOI: 10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19]

Baskar S, Horne P, Fitzsimmons S, Khoury PR, Vettukattill J, Niwa K al. Arrhythmia burden and related outcomes in Eisenmenger syndrome. Congenit Heart Dis. 2017; 12(4):512-519. https://doi.org/10.1111/chd.12481.
DOI: 10.1111/chd.12481

Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683.
DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4683

Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683.
DOI: 15829/1560-4071-2021-4683]

Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; (2):6–70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70.
DOI: 10.38109/2225-1685-2022-2-6-70

Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; (2):6–70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70.
DOI: 10.38109/2225-1685-2022-2-6-70]

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023; 61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022.
DOI: 10.1183/13993003.00879-2022

Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554

Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93(9):11061116. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201022.
DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022

Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93(9):11061116. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201022.
DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022]

Kempny A, Dimopoulos K, Alonso-Gonzalez R, Alvarez-Barredo M, Tutarel O, Uebing A et al. Six-minute walk test distance and resting oxygen saturations but not functional class predict outcome in adult patients with Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2013;168(5):4784-9. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.07.227.
DOI: 10.1016/j.ijcard.2013.07.227

Saxer S, Calendo LR, Lichtblau M, Carta A, Müller J, Gautschi F et al. Effect of oxygen therapy on exercise performance in patients with cyanotic congenital heart disease: Randomized-controlled trial. Int J Cardiol. 2022; 348:65-72. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2021.11.066.
DOI: 10.1016/j.ijcard.2021.11.066

Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164(9):1682-7. https://doi.org/10.1164/ajrccm.164.9.2106076.
DOI: 10.1164/ajrccm.164.9.2106076

Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, Kaya MG, Naghotra US, Uebing A et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur Heart J. 2006; 27(14):1737-42. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl116.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehl116

Broberg CS, Bax BE, Okonko DO, Rampling MW, Bayne S, Harries C et al. Blood viscosity and its relationship to iron deficiency, symptoms, and exercise capacity in adults with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 48(2):356-65. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2006.03.040.
DOI: 10.1016/j.jacc.2006.03.040

Perloff J, Child J, Aboulhosn J. Cyanotic congenital heart disease: а multisystem disorder. congenital heart disease in adults. 3rd ed. Philadelphia (РА): Saunders; 2008.

Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2004; 97 Suppl 1:109-15. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2004.08.015.
DOI: 10.1016/j.ijcard.2004.08.015

Oechslin E, Mebus S, Schulze-Neick I, Niwa K, Trindade PT, Eicken A et al. The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects. Curr Cardiol Rev. 2010; 6(4):363-72. https://doi.org/10.2174/157340310793566127.
DOI: 10.2174/157340310793566127

Broberg CS, Jayaweera AR, Diller GP, Prasad SK, Thein SL, Bax BE et al. Seeking optimal relation between oxygen saturation and hemoglobin concentration in adults with cyanosis from congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107(4):595-9. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2010.10.019.
DOI: 10.1016/j.amjcard.2010.10.019

Van De Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, De Pauw M, Naeije R et al. Iron deficiency is associated with adverse outcome in Eisenmenger patients. Eur Heart J. 2011; 32(22):2790-9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehr130.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehr130

Tay EL, Peset A, Papaphylactou M, Inuzuka R, Alonso-Gonzalez R, Giannakoulas G et al. Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2011; 151(3):307-12. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.05.066.
DOI: 10.1016/j.ijcard.2010.05.066

Blanche C, Alonso-Gonzalez R, Uribarri A, Kempny A, Swan L, Price L et al. Use of intravenous iron in cyanotic patients with congenital heart disease and/or pulmonary hypertension. Int J Cardiol. 2018; 267:79-83. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.05.062.
DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.05.062

Westbury SK, Lee K, Reilly-Stitt C, Tulloh R, Mumford AD. High haematocrit in cyanotic congenital heart disease affects how fibrinogen activity is determined by rotational thromboelastometry. Thromb Res. 2013; 132(2):e145-51. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2013.07.006.
DOI: 10.1016/j.thromres.2013.07.006

Baroutidou A, Arvanitaki A, Hatzidakis A, Pitsiou G, Ziakas A, Karvounis H et al. Haemoptysis in Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease: Insights on Pathophysiology, Diagnosis and Management. J Clin Med. 2022; 11(3):633. https://doi.org/10.3390/jcm11030633.
DOI: 10.3390/jcm11030633

Udi J, Köhler TC, Grohmann J, Bäuml M, Grundmann S, Bode C et al. A challenging case of severe pulmonary bleeding in a patient with congenital ventricular septal defect (VSD) and Eisenmenger syndrome: extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support and weaning strategies. Clin Res Cardiol. 2020;109(3):403-407. https://doi.org/10.1007/s00392-019-01544-5.
DOI: 10.1007/s00392-019-01544-5

Jensen AS, Idorn L, Thomsen C, von der Recke P, Mortensen J, Sørensen KE et al. Prevalence of cerebral and pulmonary thrombosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Heart. 2015; 101(19):1540-6. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-307657.
DOI: 10.1136/heartjnl-2015-307657

Diller GP, Körten MA, Bauer UM, Miera O, Tutarel O, Kaemmerer H et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016; 37(18):1449-55. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv743.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehv743

Sandoval J, Santos LE, Córdova J, Pulido T, Gutiérrez G, Bautista E et al. Does anticoagulation in Eisenmenger syndrome impact longterm survival? Congenit Heart Dis. 2012; 7(3):268-76. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2012.00633.x.
DOI: 10.1111/j.1747-0803.2012.00633.x

Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1996;28(3):768-72. https://doi.org/10.1016/0735-1097(96)00196-9.
DOI: 10.1016/0735-1097(96)00196-9

Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, Pijuan-Domenech A, Papadopoulou SA, Babu-Narayan SV et al. Prevalence, predictors, and prognostic value of renal dysfunction in adults with congenital heart disease. Circulation. 2008;117(18):2320-8. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921.
DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921

Oya H, Nagaya N, Satoh T, Sakamaki F, Kyotani S, Fujita M et al. Haemodynamic correlates and prognostic significance of serum uric acid in adult patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2000; 84(1):53-8. https://doi.org/10.1136/heart.84.1.53.
DOI: 10.1136/heart.84.1.53

Khairy P, Mondésert B, Mongeon FP, Poirier N, Thibault B. Leadless atrioventricular synchronous pacing in Eisenmenger syndrome. HeartRhythm Case Rep. 2021; 7(8):538-541. https://doi.org/10.1016/j.hrcr.2021.04.016.
DOI: 10.1016/j.hrcr.2021.04.016

Calderón-Ávila PA, Garrocho-Rangel JA, Cepeda-Bravo JA, Ruiz-Rodríguez MS, Pierdant-Pérez M, Pozos-Guillén A. Dental considerations and recommendations in Eisenmenger syndrome: A report of an unusual paediatric case. Eur Arch Paediatr Dent. 2018; 19(6):449-453. https://doi.org/10.1007/s40368-018-0366-4.
DOI: 10.1007/s40368-018-0366-4

Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, BlomströmLundqvist C, Cífková R, De Bonis M et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2018;39(34):3165-3241. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehy340

Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation. 1994; 89(6):2673-6. https://doi.org/10.1161/01.cir.89.6.2673.
DOI: 10.1161/01.cir.89.6.2673

Batista RJ, Santos JL, Takeshita N, Eocchino L, Lima PN, Goehr M et al. Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger complex. Arq Bras Cardiol. 1997; 68(4):279-80.

Шмальц А.А. Суживание легочной артерии при врожденных пороках сердца с легочной гипертензией и легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019: 16(3):149161. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161.
DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161

Шмальц А.А. Суживание легочной артерии при врожденных пороках сердца с легочной гипертензией и легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019: 16(3):149161. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161.
DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161]

Sekban A, Kültürsay B, Tokgöz HC, Kılıçarslan MF, Kaymaz C. Intravascular Ultrasound-Guided Stent Implantation in the Left Main Coronary Artery Extrinsic Compression by Pulmonary Artery Aneurysm Due to Eisenmenger Syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 2023; 51(7):507-511. https://doi.org/10.5543/tkda.2023.56585.
DOI: 10.5543/tkda.2023.56585

Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16(2):8694. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94.
DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94

Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16(2):8694. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94.
DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94]

Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Айбазов Р.А., Пирогова М.А., Черногривов И.Е. Паллиативное протезирование системного трикуспидального клапана у пациентки с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью, дефектом межжелудочковой перегородки и синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2023; 4(24):390393. https://doi.org/10.24022/1810-0694-2023-24-4-390-393.
DOI: 10.24022/1810-0694-2023-24-4-390-393

Kempny A, Hjortshøj CS, Gu H, Li W, Opotowsky AR, Landzberg MJ et al. Predictors of Death in Contemporary Adult Patients With Eisenmenger Syndrome: A Multicenter Study. Circulation. 2017;135(15):1432-1440. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033.
DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033

Hjortshøj CS, Gilljam T, Dellgren G, Pentikäinen MO, Möller T, Jensen AS et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020;106(2):127-132. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2019-315345.
DOI: 10.1136/heartjnl-2019-315345

Sertic F, Han J, Diagne D, Richards T, Chavez L, Berg A et al. Not All Septal Defects Are Equal: Outcomes of Bilateral Lung Transplant With Cardiac Defect Repair vs Combined Heart-Lung Transplant in Patients With Eisenmenger Syndrome in the United States. Chest. 2020;158(5):2097-2106. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.05.597.
DOI: 10.1016/j.chest.2020.05.597

Bennett JM, Ehrenfeld JM, Markham L, Eagle SS. Anesthetic management and outcomes for patients with pulmonary hypertension and intracardiac shunts and Eisenmenger syndrome: a review of institutional experience. J Clin Anesth. 2014; 26(4):28693. https://doi.org/10.1016/j.jclinane.2013.11.022.
DOI: 10.1016/j.jclinane.2013.11.022

Дополнительная информация
Язык текста: Русский
ISSN: 2225-1685

URI:4e432d48454152544a2d41525449434c452d323032342d302d322d302d3132322d313331

Унифицированный идентификатор ресурса для цитирования: //medj.rucml.ru/journal/4e432d48454152544a2d41525449434c452d323032342d302d322d302d3132322d313331/