Stern M., Bertrand D.P., Bignamini E., Viviani L., Elborn J.S., Castellani C. et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Quality Management in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2014;(1 Suppl.):S43–S59. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.011..
DOI: 10.1016/j.jcf.2014.03.011
Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M., Munck A., Ratjen F. et al . ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153–178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006..
DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006
Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Ашерова И.К. и др. Муковисцидоз в России: создание Национального регистра. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2014;(4):44–55. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/archive?show=336§ion=4020&returnurl=[%]2Fauthors[%]2Fshow3789[%]2FAmelina_E.L..html.https://pediatriajournal.ru/archive?show=336§ion=4020&returnurl=[%]2Fauthors[%]2Fshow3789[%]2FAmelina_E.L..html
Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Ашерова И.К. и др. Муковисцидоз в России: создание Национального регистра. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2014;(4):44–55. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/archive?show=336§ion=4020&returnurl=[%]2Fauthors[%]2Fshow3789[%]2FAmelina_E.L..html.https://pediatriajournal.ru/archive?show=336§ion=4020&returnurl=[%]2Fauthors[%]2Fshow3789[%]2FAmelina_E.L..html
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.; 2016. 205 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf.https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.; 2016. 205 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf.https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf
Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю., Шерман В.Д., Красовский С.А., Каширская Н.Ю. и др. Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020). Пульмонология. 2021;(2):135–146. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146..
DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146
Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куцев С.И., Авдеев С.Н., Полевиченко Е.В., Белевский А.С. и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022;(2):153–195. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417..
DOI: 10.15690/pf.v19i2.2417
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.; 2019. 349 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf?ysclid=l8u5qxyx3k442774097.https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf?ysclid=l8u5qxyx3k442774097
Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.; 2019. 349 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf?ysclid=l8u5qxyx3k442774097.https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf?ysclid=l8u5qxyx3k442774097
Rosenfeld M., Allen J., Arets B.H., Aurora P., Beydon N., Calogero C. et al. American Thoracic Society Assembly on Pediatrics Working Group on Infant and Preschool Lung Function Testing. An official American Thoracic Society workshop report: optimal lung function tests for monitoring cystic fibrosis, bronchopulmonary dysplasia, and recurrent wheezing in children less than 6 years of age. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(2):S1–S11. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201301-017ST..
DOI: 10.1513/AnnalsATS.201301-017ST
Фурман Е.Г., Кондратьева Е.И., Черняк А.В., Шадрина В.В. Возрастные особенности оценки функции внешнего дыхания у детей c муковисцидозом моложе 6 лет. Пульмонология. 2019;(6):739–744. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2019-29-6-739-744..
DOI: 10.18093/0869-0189-2019-29-6-739-744
Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю., Черняк А.В., Калманова Е.Н. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014;(6):11–24. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24..
DOI: 10.18093/0869-0189-2014-0-6-11-24
Seery D., Hill L. Spirometry in Cystic Fibrosis. In: Lewis D. (ed.). Cystic Fibrosis in Primary Care. Springer Cham; 2020. https://doi.org/10.1007/978-3-030-25909-9..
DOI: 10.1007/978-3-030-25909-9
Leung G.J., Cho T.J., Kovesi T., Hamid J.S., Radhakrishnan D. Variation in lung function and nutritional decline in cystic fibrosis by genotype: An analysis of the Canadian cystic fibrosis registry. J Cyst Fibros. 2020;19(2):255–261. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.06.007..
DOI: 10.1016/j.jcf.2019.06.007
Шадрина В.В., Воронкова А.Ю., Старинова М.А., Симонова О.И., Сергиенко Д.Ф., Семыкин С.Ю. и др. Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом. Пульмонология. 2021;(2):159–166. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166..
DOI: 10.18093/0869-0189-2021-31-2-159-166
Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V., Burgos F., Casaburi R., Coates A. et al. ATS/ERS Task Force. Standardisation of spirometry. Eur Respir J. 2005;26(2):319–338. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00034805..
DOI: 10.1183/09031936.05.00034805
Lee T.W.R., Brownlee K.G., Conway S.P., Denton M., Littlewood J.M. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2003;2(1):29–34. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(02)00141-8..
DOI: 10.1016/S1569-1993(02)00141-8
Куцев С.И., Кондратьева Е.И. 30 лет научно-клиническому отделу муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова». Пульмонология. 2020;(3):367–374. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1317.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1317
Куцев С.И., Кондратьева Е.И. 30 лет научно-клиническому отделу муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова». Пульмонология. 2020;(3):367–374. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1317.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1317
Harun S.N., Wainwright C., Klein K., Hennig S. A systematic review of studies examining the rate of lung function decline in patients with cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2016;20:55–66. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2016.03.002..
DOI: 10.1016/j.prrv.2016.03.002
Schiff S., Starks M., Linnemann R.W. Improving lung function in adolescents with CF by tracking annual rate of lung function decline. BMJ Open Qual. 2021;10(3):e001199. https://doi.org/10.1136/bmjoq-2020-001199..
DOI: 10.1136/bmjoq-2020-001199
Cogen J., Emerson J., Sanders D.B., Ren C., Schechter M.S., Gibson R.L. et al. Risk factors for lung function decline in a large cohort of young cystic fibrosis patients. Pediatr Pulmonol. 2015;50(8):763–770. https://doi.org:10.1002/ppul.23217.https://doi.org:10.1002/ppul.23217
Cogen J., Emerson J., Sanders D.B., Ren C., Schechter M.S., Gibson R.L. et al. Risk factors for lung function decline in a large cohort of young cystic fibrosis patients. Pediatr Pulmonol. 2015;50(8):763–770. https://doi.org:10.1002/ppul.23217.https://doi.org:10.1002/ppul.23217
Caley L., Smith L., White H., Peckham D.G. Average rate of lung function decline in adults with cystic fibrosis in the United Kingdom: Data from the UK CF registry. J Cyst Fibros. 2021;20(1):86–90. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.04.008..
DOI: 10.1016/j.jcf.2020.04.008
Sanders D.B., Li Z., Laxova A., Rock M.J., Levy H., Collins J. et al. Risk factors for the progression of cystic fibrosis lung disease throughout childhood. Ann Am Thorac Soc. 2014;11(1):63–72. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201309-303OC..
DOI: 10.1513/AnnalsATS.201309-303OC
Lam G.Y., Goodwin J., Wilcox P.G., Quon B.S. Sex disparities in cystic fibrosis: review on the effect of female sex hormones on lung pathophysiology and outcomes. ERJ Open Res. 2021;7(1):00475–2020. https://doi.org/10.1183/23120541.00475-2020..
DOI: 10.1183/23120541.00475-2020
Tridello G., Castellani C., Meneghelli I., Tamanini A., Assael B.M. Early diagnosis from newborn screening maximises survival in severe cystic fibrosis. ERJ Open Res. 2018;4(2):00109–2017. https://doi.org/10.1183/23120541.00109-2017..
DOI: 10.1183/23120541.00109-2017
Davies G. Does newborn screening improve early lung function in cystic fibrosis? 2020. 20 р. Available at: https://Davies_PRR_CFNBSLungfunctionGDavies_RPSupload.pdf (ucl.ac.uk).https://Davies_PRR_CFNBSLungfunctionGDavies_RPSupload.pdf
Davies G. Does newborn screening improve early lung function in cystic fibrosis? 2020. 20 р. Available at: https://Davies_PRR_CFNBSLungfunctionGDavies_RPSupload.pdf (ucl.ac.uk).https://Davies_PRR_CFNBSLungfunctionGDavies_RPSupload.pdf
Aaron S.D., Stephenson A.L., Cameron D.W., Whitmore G.A. A statistical model to predict one-year risk of death in patients with cystic fibrosis. J Clin Epidemiol. 2015;68(11):1336–1345. https://doi.org/10.1016/j.jclinepi.2014.12.010..
DOI: 10.1016/j.jclinepi.2014.12.010
Kerem E., Viviani L., Zolin A., MacNeill S., Hatziagorou E., Ellemunter H. et al. ECFS Patient Registry Steering Group Affiliations. Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the ECFS patient registry. Eur Respir J. 2014;43(1):125–133. https://doi.org/10.1183/09031936.00166412..
DOI: 10.1183/09031936.00166412
Zemanick E.T., Hoffman L.R. Cystic Fibrosis: Microbiology and Host Response. Pediatr Clin North Am. 2016;63(4):617–636. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2016.04.003..
DOI: 10.1016/j.pcl.2016.04.003
Hansen C.R., Pressler T., Nielsen K.G., Jensen P.Ø., Bjarnsholt T., Høiby N. Inflammation in Achromobacter xylosoxidans infected cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2010;9(1):51–58. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2009.10.005..
DOI: 10.1016/j.jcf.2009.10.005
Lambiase A., Catania M.R., Del Pezzo M., Rossano F., Terlizzi V., Sepe A. Achromobacter xylosoxidans respiratory tract infection in cystic fibrosis patients. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2011;30(8):973–980. https://doi.org/10.1007/s10096-011-1182-5..
DOI: 10.1007/s10096-011-1182-5
Firmida M.C., Pereira R.H.V., Silva E.A.S.R., Marques E.A., Lopes A.J. Clinical impact of Achromobacter xylosoxidans colonization/infection in patients with cystic fibrosis. Braz J Med Biol Res. 2016;49(4):e5097. https://doi.org/10.1590/1414-431X20155097..
DOI: 10.1590/1414-431X20155097
Firmida M.C., Marques E.A., Leão R.S., Pereira R.H., Rodrigues E.R., Albano R.M. et al. Achromobacter xylosoxidans infection in cystic fibrosis siblings with different outcomes: Case reports. Respir Мed Сase Rep. 2017;20:98–103. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2017.01.005..
DOI: 10.1016/j.rmcr.2017.01.005
Garcia B.A., Carden J.L., Goodwin D.L., Smith T.A., Gaggar A., Leon K. et al. Implementation of a successful eradication protocol for Burkholderia Cepacia complex in cystic fibrosis patients. BMC Pulm Med. 2018;18(1):35. https://doi.org/10.1186/s12890-018-0594-8..
DOI: 10.1186/s12890-018-0594-8
Nagy R., Gede N., Ocskay K., Dobai B.M., Abada A., Vereczkei Z. et al. A. Association of Body Mass Index With Clinical Outcomes in Patients With Cystic Fibrosis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Netw Open. 2022;5(3):e220740. https://doi.org/10.1001/jamanetworkopen.2022.0740..
DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2022.0740
Coverstone A.M., Ferkol T.W. Early Diagnosis and Intervention in Cystic Fibrosis: Imagining the Unimaginable. Front Pediatr. 2021;8:608821. https://doi.org/10.3389/fped.2020.608821..
DOI: 10.3389/fped.2020.608821
Corbett K., Kelleher S., Rowland M., Daly L., Drumm B., Canny G. et al. Cystic fibrosis-associated liver disease: a population-based study. J Pediatr. 2004;145(3):327–332. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2004.05.051..
DOI: 10.1016/j.jpeds.2004.05.051
Rowland M., Gallagher C.G., O’Laoide R., Canny G., Broderick A., Hayes R. et al. Outcome in cystic fibrosis liver disease. Am J Gastroenterol. 2011;106(1):104–109. https://doi.org/10.1038/ajg.2010.316..
DOI: 10.1038/ajg.2010.316
Tabernero da V.S, González L.Y., Lama M.R., Martínez Carrasco M.C., Antelo Landeria M.C., Jara Vega P. Chronic liver disease associated with cystic fibrosis: energy expenditure at rest, risk factors, and impact on the course of the disease. Nutr Hosp. 2004;19(1):19–27. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14983738.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14983738
Tabernero da V.S, González L.Y., Lama M.R., Martínez Carrasco M.C., Antelo Landeria M.C., Jara Vega P. Chronic liver disease associated with cystic fibrosis: energy expenditure at rest, risk factors, and impact on the course of the disease. Nutr Hosp. 2004;19(1):19–27. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14983738.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14983738
Slieker M.G., van der Doef H.P., Deckers-Kocken J.M., van der Ent C.K., Houwen R.H. Pulmonary prognosis in cystic fibrosis patients with liver disease. J Рediatr. 2006;149(1):144. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2005.12.018..
DOI: 10.1016/j.jpeds.2005.12.018
Polineni D., Piccorelli A.V., Hannah W.B., Dalrymple S.N., Pace R.G., Durie P.R. et al. Analysis of a large cohort of cystic fibrosis patients with severe liver disease indicates lung function decline does not significantly differ from that of the general cystic fibrosis population. PLoS ONE. 2018;13(10):e0205257. https://doi.org/10.1371/journal..
DOI: 10.1371/journal
Атанесян Р.А., Кондратьева Е.И., Крылова Н.А., Климов Л.Я., Долбня С.В. Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;(2):278–283. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/ru/articles/1050-Mukovistsidozassotsiirovannyj_saharnyj_diabet.html.https://medvestnik.stgmu.ru/ru/articles/1050-Mukovistsidozassotsiirovannyj_saharnyj_diabet.html
Атанесян Р.А., Кондратьева Е.И., Крылова Н.А., Климов Л.Я., Долбня С.В. Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;(2):278–283. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/ru/articles/1050-Mukovistsidozassotsiirovannyj_saharnyj_diabet.html.https://medvestnik.stgmu.ru/ru/articles/1050-Mukovistsidoz-assotsiirovannyj_saharnyj_diabet.html